常染色体显性角膜炎鱼鳞病听力损失综合征 C0265336
一种罕见的遗传性疾病，导致皮肤干燥、鳞屑、眼部炎症和听力损失。以常染色体显性模式遗传。管理重点是皮肤护理、眼部保护和听力支持。
关键信息一览
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 皮肤
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(皮肤)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗专业人员确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗专业人员解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
外用维A酸类药物
应用于皮肤以减少角化过度并改善鱼鳞病皮损鳞屑的维生素A衍生物。
药物治疗及临床监测
建议进行积极治疗，并由医疗保健提供者进行定期监测。
人工耳蜗植入术
通过手术植入电子装置以绕过受损毛细胞，为重度听力损失患者提供听觉刺激。
其他治疗方案
眼科润滑剂及抗炎药物
使用不含防腐剂的人工泪液和局部糖皮质激素治疗角膜炎，预防干燥导致的角膜损伤。
药物治疗皮肤保湿方案
频繁使用润肤剂和保湿剂，尤其是在沐浴后使用，以改善皮肤屏障功能并减少鳞屑。
生活方式低剂量口服维A酸治疗
使用阿维A等系统性维A酸类药物治疗对局部治疗无效的严重皮肤受累。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体显性角膜炎鱼鳞病听力丧失综合征（Autosomal Dominant Keratitis Ichthyosis Hearing Loss Syndrome C0265336）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策