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常染色体显性非综合征性听力损失66 C4283893

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种在家族中遗传的听力损失形式,导致听力下降,但不影响其他器官。声音放大设备有助于控制病情。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
otolaryngologic
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(otolaryngologic)

明显的症状,其严重程度随时间可能有所不同。

用药频率: 各个阶段均常见

感音神经性听力损失

(otolaryngologic)

进行性听力损失

(otolaryngologic)

双侧听力受损

(otolaryngologic)

耳鸣

(otolaryngologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断流程

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审查。]

应由合格的医疗服务提供者解释检验结果。[内容有待医学审查。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

定期听力监测

每6-12个月进行一次计划的听力评估,以追踪疾病进展并根据需要调整干预措施。包括纯音测听、言语识别测试和声导抗测试。

监测随访
2

行为与营养治疗

应与合格的医疗服务提供者讨论治疗方案。

生活方式
3

听力辅助技术

提供个人扩音器、电视收听设备和警报系统,以改善日常生活功能和在各种环境中的沟通能力。

生活方式

其他治疗方案

助听器验配

根据个人听力测试结果进行编程的定制放大设备,并持续进行调整,同时提供正确使用和维护的指导。

介入操作

听力康复咨询

全面的咨询服务,涵盖沟通策略、唇读技巧以及适应渐进性听力下降的心理社会调整。

心理治疗

人工耳蜗植入评估

对常规助听器效果不佳的重度至极重度听力损失患者进行全面的植入候选评估。

外科手术

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或加重,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求紧急医疗护理。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是常染色体显性非综合征性听力损失 66 C4283893?

有关该疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJH. Deafness and Hereditary Hearing Loss Overview. GeneReviews. 2023.

2

Alford RL, Arnos KS, Fox M, et al. American College of Medical Genetics and Genomics guideline for the evaluation of nonsyndromic hearing loss and deafness. Genet Med. 2022.

指南2022
3

Dror AA, Avraham KB. Hearing impairment: a new window into the pathogenesis of common forms of hearing loss. Trends Mol Med. 2021.

综述2021
4

Yasuda M, Brownlee T, Kaga K. Molecular characterization of autosomal dominant nonsyndromic hearing loss in the Japanese population. Hum Genet. 2020.

临床试验2020

药物对比

对比用于治疗常染色体显性非综合征性听力损失66 C4283893的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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