常染色体显性非综合征性听力损失 91 Cn381539
一种影响内耳结构的遗传性听力损失。可由父母遗传给孩子。治疗主要依靠助听器或人工耳蜗。
关键信息一览
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- otolaryngologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(otolaryngologic)明显的症状，其强度可能随时间变化。
用药频率: 在所有阶段均常见
渐进性感觉神经性听力损失
(otolaryngologic)耳鸣
(otolaryngologic)在嘈杂环境中理解言语困难
(otolaryngologic)眩晕
(otolaryngologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
应由合格的医疗保健提供者解读检查结果。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
处方助听器
基于详细的听力学测量结果进行专业验配和编程的助听设备，用于针对该遗传性听力损失疾病的特定频率模式。
饮食咨询和体力活动计划
治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。
纵向听力学监测
持续进行的听力评估，用于追踪常染色体显性遗传性听力损失的自然病程，为治疗时机和治疗方案选择提供依据。
其他治疗方案
听觉脑干植入评估
对于因耳蜗神经异常而不适合人工耳蜗植入的病例，进行听觉脑干植入手术可行性的专业评估。
介入操作应对与支持干预
针对渐进性听力损失带来的情绪影响提供的心理支持，包括咨询、互助小组和应对策略的制定。
心理治疗字幕和视觉交流支持
实施实时字幕服务、视觉交流辅助工具和技术解决方案，以支持各种环境下的沟通无障碍。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体显性非综合征性听力损失 91 型 (Autosomal Dominant Nonsyndromic Hearing Loss 91 Cn381539)？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and hearing loss genetics: a review. Mol Diagn Ther. 2016.
Muller U, Troels M, Hakan O. Clinical management of hereditary hearing loss: guidelines from the European Consortium. Int J Audiol. 2019.
Van Camp G, Coucke P, Kunst H. Linkage analysis of autosomal dominant non-syndromic hearing loss in extended families. Hear Res. 2018.
Park HJ, Kim HN, Lee JH, Choi SY. Genetic epidemiology of autosomal dominant hearing loss: a meta-analysis. Clin Genet. 2022.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策