常染色体隐性非综合征性听力损失65 C1853248
一种遗传性疾病，导致重度听力损失，由携带者父母遗传给孩子。男性和女性均可能受影响。沟通支持包括助听器和人工耳蜗。
关键信息一览
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- otolaryngologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
言语和语言发育迟缓
全身症状
(otolaryngologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
重度先天性听力损失
(otolaryngologic)双侧内耳功能障碍
(otolaryngologic)耳声发射缺失
(otolaryngologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗专业人员确定。【内容待医学审核。】
检查结果应由合格的医疗专业人员解读。【内容待医学审核。】
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
人工耳蜗植入术
通过手术植入电子装置，该装置绕过受损的毛细胞直接刺激听神经，为重度至极重度听力损失患者提供声音感知。
药物治疗及随访
建议进行积极治疗，并定期接受医疗服务提供者的监测。
助听器验配
根据个人听力阈值进行编程定制的放大装置，可改善言语理解力和环境感知能力。
其他治疗方案
听觉脑干植入术
通过手术植入装置直接刺激脑干，用于因听神经损伤无法进行人工耳蜗植入术的情况。
介入操作定期听力学监测
定期进行听力评估以追踪进展、调整助听设备，并评估手术干预的适宜性。
监测随访手语及交流训练
综合交流训练，包括唇读、手语和听觉训练，以最大限度提高功能性交流能力。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体隐性非综合征性耳聋 65 C1853248？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and Hereditary Hearing Loss Overview. GeneReviews. 2018.
World Health Organization. World Hearing Report: Hearing Care for All. Int J Audiol. 2021.
Sloan-Heggen CM, Bierer AO, Shearer AE, Kolbe DL, Nishimura CJ, Frees KL, et al. Comprehensive Genetic Testing in the Clinical Evaluation of 1119 Patients with Hearing Loss. Hum Genet. 2016.
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Position Statement: Genetic Testing for Hearing Loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策