常染色体隐性非综合征性听力损失70 C1824925
一种通过常染色体隐性遗传方式传递的严重遗传性听力损失。它对男性和女性的影响相同。助听器或人工耳蜗可以显著改善预后。
关键信息一览
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- otolaryngologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(otolaryngologic)严重影响日常功能的显着症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
双侧重度感音神经性听力损失
(otolaryngologic)早发性听力损失
(otolaryngologic)耳声发射缺失
(otolaryngologic)听觉不同步
(otolaryngologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
人工耳蜗植入术
外科手术植入电子装置，绕过受损毛细胞直接刺激听神经以恢复听力功能。
药物治疗及随访
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
骨锚式助听系统
通过手术或非手术方式适配骨锚式助听装置，通过骨传导传递声音振动，适用于无法使用传统助听器的患者。
其他治疗方案
听觉康复计划
结构化项目，综合听觉训练、唇读和沟通策略，最大化提高听力和交流能力。
物理治疗定期听力学评估
定期进行听力评估，监测听力损失进展并评估当前干预策略的有效性。
监测随访辅助听力设备
个人放大和警报设备，包括调频系统、环路系统和警报通知，改善日常功能和安全。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体隐性非综合征性听力损失 70 C1824925？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Williams JR, Chen HL, Patel SD. Genetic basis of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Orphanet J Rare Dis. 2018.
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Hearing Loss Management Guidelines. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
Kimura M, Fernandez-Vega R, Shibuya H. Novel variants in MYO15A causing autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hum Genet. 2019.
Snoeckx RL, Kremer H, Huygen PL. MYO15A and autosomal recessive deafness: a systematic review. Audiol Neurootol. 2015.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策