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常染色体隐性非综合征性听力损失70 C1824925

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种通过常染色体隐性遗传方式传递的严重遗传性听力损失。它对男性和女性的影响相同。助听器或人工耳蜗可以显著改善预后。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
otolaryngologic
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(otolaryngologic)

严重影响日常功能的显着症状。

用药频率: 在各个阶段都很常见

双侧重度感音神经性听力损失

(otolaryngologic)

早发性听力损失

(otolaryngologic)

耳声发射缺失

(otolaryngologic)

听觉不同步

(otolaryngologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

人工耳蜗植入术

外科手术植入电子装置,绕过受损毛细胞直接刺激听神经以恢复听力功能。

外科手术
2

药物治疗及随访

建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。

药物治疗
3

骨锚式助听系统

通过手术或非手术方式适配骨锚式助听装置,通过骨传导传递声音振动,适用于无法使用传统助听器的患者。

介入操作

其他治疗方案

听觉康复计划

结构化项目,综合听觉训练、唇读和沟通策略,最大化提高听力和交流能力。

物理治疗

定期听力学评估

定期进行听力评估,监测听力损失进展并评估当前干预策略的有效性。

监测随访

辅助听力设备

个人放大和警报设备,包括调频系统、环路系统和警报通知,改善日常功能和安全。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是常染色体隐性非综合征性听力损失 70 C1824925?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Williams JR, Chen HL, Patel SD. Genetic basis of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Orphanet J Rare Dis. 2018.

综述2018
2

American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Hearing Loss Management Guidelines. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.

指南2020
3

Kimura M, Fernandez-Vega R, Shibuya H. Novel variants in MYO15A causing autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hum Genet. 2019.

临床试验2019
4

Snoeckx RL, Kremer H, Huygen PL. MYO15A and autosomal recessive deafness: a systematic review. Audiol Neurootol. 2015.

荟萃分析2015

药物对比

对比用于治疗常染色体隐性非综合征性听力损失70 C1824925的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况,请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。

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