双侧多囊性发育不良肾 C1840451
一种先天性疾病，双侧肾脏发育异常，伴有多个囊肿而非功能性组织。这会导致新生儿肾衰竭，需要透析或肾移植才能存活。
关键信息一览
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
排尿改变或水肿
症状可能严重，需要紧急医疗处理。
若症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊治疗。
少尿
新生儿肾功能衰竭
(肾脏)高血压
(肾脏)尿路感染
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肾功能监测
通过定期检测肌酐、电解质和影像学检查密切监测残余肾功能，以评估肾脏疾病进展。
肾脏疾病管理
需要立即进行紧急医疗干预。请勿延误治疗。
肾脏替代治疗计划
为双侧肾脏功能不全导致的终末期肾病准备并启动透析或肾脏移植作为最终治疗。
其他治疗方案
肾脏病专科管理
由儿科或成人肾脏病团队进行长期管理，包括血压控制、电解质管理和生长监测。
监测随访家庭健康教育与支持
为照护者提供全面教育，包括肾脏饮食调整、用药管理、并发症征象识别以及透析要求管理。
生活方式肾脏移植评估
全面的移植前评估，包括组织分型、致敏评估以及为最终肾脏替代治疗确定合适的供者。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是双侧多囊性发育不良肾（Bilateral Multicystic Dysplastic Kidney）？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al. Multicystic dysplastic kidney and renal agenesis: definition and management. J Urol. 2022;208(3):558-567.
Kumar S, Chandna SM, Ratan SK. Bilateral multicystic dysplastic kidney: a rare entity with management challenges. Pediatr Nephrol. 2021;36(12):3791-3802.
Rasouly HM, Lu W, Lakhia R, et al. Lower urinary tract development and renal cystic phenotypes in congenital abnormalities. Kidney Int. 2020;97(5):950-964.
Schoenbuhn SM, Schreider J, Gimpel C. Long-term outcomes in multicystic dysplastic kidney disease: systematic review. Nephrol Dial Transplant. 2023;38(6):1458-1468.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策