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Biventricular Heart With Straddling Right Sided Atrioventricular Valve and Absent Left Sided Atrioventricular Connection C4023304

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日
医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
身体系统
心血管
严重程度
危重
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

发绀

!

胸部不适或心悸

症状可能较为严重,需要紧急医疗护理。

如果症状严重或迅速恶化,请立即寻求急诊治疗。

!

心力衰竭

!

呼吸困难

!

晕厥

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查流程

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

分期外科姑息治疗

多阶段外科干预,通常包括肺动脉环缩术、上腔肺动脉连接术,以及最终针对单心室生理的Fontan类完成手术。

外科手术
2

疾病管理与监测

需要立即进行急诊医疗干预。请勿延误治疗。

介入操作
3

心脏影像学监测

定期超声心动图、心脏磁共振成像和心导管检查监测,以评估心室功能、瓣膜功能和肺动脉发育情况。

监测随访

其他治疗方案

心脏药物治疗管理

药物治疗,包括抗凝治疗以预防血栓栓塞、利尿剂用于容量管理,以及降低后负荷以支持心脏功能。

药物治疗

活动调整与咨询

指导适当的体力活动水平、运动限制,以及避免可能损害心脏功能或增加并发症风险的活动。

生活方式

心导管介入治疗

用于诊断评估的微创手术、狭窄血管球囊扩张术,以及解剖条件适合时的封堵器堵闭术。

介入操作

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

立即拨打急救电话 (911)

!

与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。

如果出现以下情况,请立即寻求紧急医疗护理:呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木,或内出血体征。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是双心室心脏伴右侧房室瓣跨立及左侧房室连接缺如 C4023304?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Jacobs JP, Franklin RCG, Wilkins JL, et al. International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease: The International Paediatric and Congenital Heart Code and the International Classification for Congenital Heart Surgery. Cardiol Young. 2018;28(4):455-468.

指南2018
2

Tchervenkov CI, Kurosawa H, Jacobs JP, et al. The surgical management of straddling and overriding atrioventricular valves. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2014;17(1):48-55.

综述2014
3

Honjo O, Atallah JP, Mertens L, et al. Ventricular function and geometry in patients with biventricular repair of absent left-sided atrioventricular connection. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;152(4):1094-1103.

其他2016
4

Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, et al. Paediatric Cardiology (4th ed). Philadelphia: Elsevier; 2020. Chapter 28: Abnormal ventricular inflows and outflows.

教科书2020

药物对比

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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况,请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。

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