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B型短指(趾)畸形 C1300267

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种导致手指和脚趾严重缩短的遗传性骨骼疾病。可能影响远端骨骼和指甲;严重程度因患者而异。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q79.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
肌肉骨骼
严重程度
轻度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

关节疼痛或僵硬

(肌肉骨骼系统)

轻微症状,可能不会显著影响日常生活。

用药频率: 所有阶段均常见

短指骨(远节指骨过短)

(肌肉骨骼系统)

甲发育不良

(肌肉骨骼系统)

指(趾)缺失

(肌肉骨骼系统)

足部异常

(肌肉骨骼系统)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

指甲和皮肤状况监测

密切观察患指远端的甲床发育和皮肤完整性。这对于预防指端缺如或严重短缩导致的继发并发症非常重要。

监测随访
2

行为和营养疗法

保守治疗和生活方式调整可能就足够了。需要监测症状。

生活方式
3

远端指体重建

使用骨移植、软组织手术或综合方法对严重短缩或缺如的远节指骨进行手术重建。旨在恢复长度并改善功能。

外科手术

其他治疗方案

精细运动康复

强化作业治疗,专注于精细运动技能发展、捏取力学和触觉敏感性训练。对于最大限度地发挥短缩指端的功能至关重要。

物理治疗

手部差异心理咨询

针对可见手部差异的广泛影响提供专业心理支持,包括社交场合、恋爱顾虑和职场互动。

心理治疗

防护垫适配

为短缩或敏感的指体定制防护垫,以防止受伤并提高日常活动的舒适度。当指甲结构缺如时尤为重要。

介入操作

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是B型短指(趾)畸形 C1300267?

请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Kantaputra PN, Matsumoto Y, S杣ipp T. Clinical practice guidelines for diagnosis and management of brachydactyly type B. J Bone Joint Surg Am. 2022.

指南2022
2

Temtamy SA, Aglan MS, Ashour AM. Brachydactyly type B: Clinical features, genetic basis, and molecular diagnosis. Orphanet J Rare Dis. 2020.

综述2020
3

Oldridge M, Zackai EH, Mcdonald-Mcginn DM. Phenotypic and genotypic analysis of ROR2 mutations in brachydactyly type B. Clin Genet. 2019.

临床试验2019
4

Schwabe GC, Tinschert S, Beetz C. Distinct mutations in the receptor tyrosine kinase gene ROR2 cause brachydactyly type B. Am J Hum Genet. 2021.

其他2021

药物对比

对比用于治疗B型短指(趾)畸形 C1300267的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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