心肌病 家族性肥厚型 23 伴或不伴心室致密化不全 C4225649
一种遗传性心肌疾病，导致心室壁异常增厚，有时伴有其他结构性改变。治疗包括药物治疗、监测，有时还包括手术操作。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胸痛
呼吸困难
晕厥
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
心悸
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
β受体阻滞剂治疗
一线药物治疗，使用β受体阻滞剂降低心率、改善舒张期充盈并缓解胸痛和呼吸困难症状。β受体阻滞剂还可降低心脏氧需求。
疾病管理与监测
推荐积极治疗并定期由医疗服务提供者进行监测。
外科室间隔心肌切除术
开胸手术，切除阻塞血流的肥厚室间隔部分，由专科中心的经验丰富的外科医生进行。对于符合条件且药物难治性症状的患者，这是金标准治疗。
其他治疗方案
ICD植入术
植入埋藏式心律转复除颤器，用于一级或二级预防心脏性猝死，特别适用于有显著危险因素的高危患者。
介入操作活动限制与运动指导
系统的活动限制，避免剧烈竞技运动和重阻力训练，并提供安全运动方案指导，以维持心血管健康而不诱发心律失常。
生活方式定期心脏监测
持续进行超声心动图、心电图监测和定期运动负荷试验，以评估疾病进展、治疗反应和心律失常风险。可能包括动态监测。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是家族性肥厚型心肌病23型伴或不伴心室肌致密化不全（C4225649）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策