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伴有 BCOR 基因改变的儿童肉瘤 C5708183

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

一种罕见的、具有侵袭性的儿童肉瘤,与 BCOR 基因改变相关。需要包括化疗和手术在内的多学科治疗。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
C80.1
ICD-11
2A00.0
身体系统
oncologic
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

发热

全身性症状

(oncologic)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 在所有阶段都常见

腹痛

(胃肠)

体重减轻

(constitutional)

乳酸脱氢酶升高

(laboratory)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查流程

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检查结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

完全手术切除

在解剖学上可行时,通过广泛切缘将肿瘤彻底切除。对于伴有BCOR基因改变的局限性儿童肉瘤,完全切除仍是根治的核心手段。

外科手术
2

药物治疗和临床监测

建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。

药物治疗
3

多药联合化疗方案

采用联合方案进行全身化疗,通常包括长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、多柔比星和异环磷酰胺等药物。作为新辅助和/或辅助治疗,用于处理微观病变。

介入操作

其他治疗方案

放射治疗

对肿瘤床进行精准放疗,尤其适用于切缘阳性或具有高危特征的肿瘤。有助于降低残留病变的局部复发风险。

介入操作

康复物理治疗

专科物理治疗,用于在手术或放疗后维持肢体功能、处理瘢痕组织及恢复活动能力。包括力量训练和关节活动度训练。

物理治疗

心理社会支持项目

全面的心理支持,包括为患儿及家庭提供心理咨询,帮助应对焦虑、抑郁、创伤以及对癌症诊断和治疗副作用的适应。

心理治疗

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是伴有BCOR基因改变的儿童肉瘤 (Childhood Sarcoma With Bcor Genetic Alterations C5708183)?

请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Kao YC, Huang SC, Antonescu CR. BCOR-altered sarcomas: emerging entities and clinicopathological correlations. Mod Pathol. 2022;35(2):178-187.

综述2022
2

WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours. Lyon: IARC Press; 2020.

指南2020
3

Puls F, Niblett AJ, Mangham DC, Sumathi VP, McCauley J, Roberts S, et al. BCOR-CCNB3 sarcoma: a novel entity in the expanding family of Ewing-like primitive round cell mesenchymal tumors. Histopathology. 2021;78(6):862-872.

其他2021
4

Yoshida A, Arai Y, Kobayashi E, Taniguchi H, Iwata S, Sonoda K, et al. Clinicopathological impact of BCOR expression in sarcoma with BCOR genetic alteration. Cancer Sci. 2023;114(5):2032-2041.

临床试验2023

药物对比

对比用于治疗伴有 BCOR 基因改变的儿童肉瘤 C5708183的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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