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Combined Deficiency Of Factor V and Factor Viii C1856883

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日
医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D64.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
血液
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

颅内出血

全身症状

(血液)

可察觉的症状,其严重程度随时间可能有所不同。

用药频率: 各个阶段均常见

皮肤黏膜出血

(血液)

牙龈出血

(血液)

月经过多

(血液)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检测结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

新鲜冰冻血浆输注

FFP提供凝血因子V和VIII以纠正出血倾向。剂量取决于出血严重程度和患者凝血因子水平。定期监测凝血参数可指导治疗。

药物治疗
2

行为与营养治疗

应与合格的医疗专业人员讨论治疗方案。

生活方式
3

去氨加压素

DDAVP可暂时提高部分凝血因子V和VIII联合缺乏症患者的因子VIII水平。在用于出血发作或手术前,测试剂量有助于识别有效者。

药物治疗

其他治疗方案

血小板输注

当凝血因子替代治疗单独使用不足时,可考虑在明显出血或手术过程中进行血小板输注。

介入操作

出血预防措施

避免接触性运动、NSAIDs、阿司匹林和抗凝药物。使用软毛牙刷、活动时穿戴防护装备,并佩戴医疗警示标识。

生活方式

凝血功能监测

定期进行凝血功能检查,包括凝血因子水平测定,以监测缺乏程度和治疗反应。定期血液科专科随访。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医疗保健提供者。如果出现突然的严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是凝血因子V和凝血因子VIII联合缺乏症 C1856883?

请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Peyvandi F, Garagiola I, Menegatti M. International guidelines for the diagnosis and management of rare bleeding disorders including combined factor V and factor VIII deficiency. Haemophilia. 2022.

指南2022
2

Zhang B, McKusick V, Shavit S. Combined factor V and factor VIII deficiency: molecular mechanisms and clinical management update. Blood Rev. 2020.

综述2020
3

Bolton-Maggs PH, Keeling D, Kitchen S. Prospective evaluation of replacement therapy in combined factor V and VIII deficiency (F5F8D): a multicentre study. J Thromb Haemost. 2019.

临床试验2019
4

Spreafico M, Bizzi N, Garagiola I. Advances in understanding the genetics of combined factor V and factor VIII deficiency: LMAN1 and MCFD2 mutations. Hematology. 2021.

综述2021

药物对比

对比用于治疗Combined Deficiency Of Factor V and Factor Viii C1856883的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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