Combined Deficiency Of Factor V and Factor Viii C1856883
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
颅内出血
全身症状
(血液)可察觉的症状,其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
皮肤黏膜出血
(血液)牙龈出血
(血液)月经过多
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
新鲜冰冻血浆输注
FFP提供凝血因子V和VIII以纠正出血倾向。剂量取决于出血严重程度和患者凝血因子水平。定期监测凝血参数可指导治疗。
行为与营养治疗
应与合格的医疗专业人员讨论治疗方案。
去氨加压素
DDAVP可暂时提高部分凝血因子V和VIII联合缺乏症患者的因子VIII水平。在用于出血发作或手术前,测试剂量有助于识别有效者。
其他治疗方案
血小板输注
当凝血因子替代治疗单独使用不足时,可考虑在明显出血或手术过程中进行血小板输注。
介入操作出血预防措施
避免接触性运动、NSAIDs、阿司匹林和抗凝药物。使用软毛牙刷、活动时穿戴防护装备,并佩戴医疗警示标识。
生活方式凝血功能监测
定期进行凝血功能检查,包括凝血因子水平测定,以监测缺乏程度和治疗反应。定期血液科专科随访。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是凝血因子V和凝血因子VIII联合缺乏症 C1856883?
请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Peyvandi F, Garagiola I, Menegatti M. International guidelines for the diagnosis and management of rare bleeding disorders including combined factor V and factor VIII deficiency. Haemophilia. 2022.
Zhang B, McKusick V, Shavit S. Combined factor V and factor VIII deficiency: molecular mechanisms and clinical management update. Blood Rev. 2020.
Bolton-Maggs PH, Keeling D, Kitchen S. Prospective evaluation of replacement therapy in combined factor V and VIII deficiency (F5F8D): a multicentre study. J Thromb Haemost. 2019.
Spreafico M, Bizzi N, Garagiola I. Advances in understanding the genetics of combined factor V and factor VIII deficiency: LMAN1 and MCFD2 mutations. Hematology. 2021.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策