先天性长Q-T综合征 C1141890
一种遗传性心律疾病，会导致危险的心动过速。可影响任何年龄段的人群，通常通过药物治疗，有时也使用植入式设备。
关键信息一览
- ICD-10
- I45.81
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
晕厥
家族性心脏性猝死史
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
心悸
(心血管)头晕
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
β受体阻滞剂治疗
β受体阻滞剂是先天性长QT综合征的一线药物治疗，可降低心率并减少危及生命的心律失常风险。常用药物包括纳多洛尔和普萘洛尔，已被证明可缩短QT间期并预防心脏事件。
疾病管理与监测
建议进行积极治疗，并定期由医疗保健提供者进行监测。
ICD植入术
对于先天性长QT综合征的高危患者，建议植入埋藏式心律转复除颤器。这些患者包括心脏骤停幸存者或尽管接受β受体阻滞剂治疗仍反复发生晕厥的患者。该设备可持续监测心律，并在检测到危险心律失常时立即发放电击。
其他治疗方案
心律失常诱因规避
生活方式调整包括：避免QT间期延长药物、避免无充分休息的剧烈运动、避免突然的声音刺激以及可能诱发心律失常的情绪压力。患者应佩戴医疗警示标识，并确保能够获得紧急医疗救治。
生活方式持续心脏监测
通过定期心电图、动态心电监测仪和事件记录仪进行心脏监测，有助于评估QT间期变化并检测无症状心律失常。基因检测和家族筛查也是全面护理的重要组成部分。
监测随访左侧心脏交感神经去神经化术
手术切除左侧星状神经节和下胸交感神经链可减少难治性长QT综合征患者的心律失常事件。该手术通常仅用于在β受体阻滞剂治疗和ICD植入后仍有症状的患者。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是先天性长QT综合征 (Congenital Long Qt Syndrome C1141890)？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Abu-Zaiton A, Al-Mudam MM, Al-Motlag M. Beta-blocker therapy effectiveness in congenital long QT syndrome: a systematic review and meta-analysis. Europace. 2021;23(11):1748-1758.
Wilde AA, Hinterseer M, Brunklaus A, et al. Efficacy and safety of selective left cardiac sympathetic denervation in high-risk congenital long QT syndrome patients: a prospective multicenter trial. Circulation. 2020;142(12):1145-1157.
药物对比
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