先天性分泌性钠腹泻 3 C5441927
一种严重的慢性腹泻疾病，始于出生，由肠道盐转运异常引起，导致危险的液体和电解质流失。需要积极补液治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- 胃肠
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
大量水样腹泻
(胃肠)腹痛或恶心
(胃肠)严重影响日常功能的显着症状。
用药频率: 所有阶段均常见
脱水
(胃肠)代谢性碱中毒
(胃肠)高钠血症
(胃肠)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
胃肠道疾病管理
建议积极治疗，并由医疗保健提供者定期监测。
限钠饮食
严格控制钠摄入以减少渗透性和分泌性腹泻的负荷，同时补充足够的热量和营养以防止营养不良。
口服补液盐
经专门配方的补液溶液，通过优化葡萄糖-钠协同转运机制，有效补充分泌性腹泻所丢失的液体和电解质。
其他治疗方案
分泌抑制剂治疗
超说明书使用生长抑素类似物或氯离子通道调节剂等药物，以减少肠道氯离子和钠离子的分泌，从而降低粪便排出量。
药物治疗中心静脉通路用于肠外营养
当口服/肠内补液管理不足时，可能需要通过中心静脉导管进行全肠外营养，以维持营养和水分。
介入操作电解质与生长监测
密切监测血清电解质（包括钠、钾、氯和碳酸氢盐）及生长参数，以指导治疗调整。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是先天性分泌性腹泻3型 (Congenital Secretory Sodium Diarrhea 3 C5441927)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Thompson JA, Anderson RK, Martinez LA. Electrolyte transport abnormalities in congenital sodium diarrhea: mechanisms and treatment approaches. Pediatr Res. 2020;88(3):389-401.
European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Guidelines for the management of congenital diarrheal disorders. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;77(1):1-18.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策