先天性无保护性二尖瓣口 C0344769
一种罕见的先天性心脏缺陷，二尖瓣缺失或严重畸形，导致血液异常流动。如不进行手术干预将危及生命。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
心力衰竭
胸部不适或心悸
症状可能严重，需要紧急医疗护理。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊护理。
呼吸困难
肺水肿
心脏肥大
(心血管系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
二尖瓣修复或置换术
外科手术干预，使用机械或生物假体重建或置换缺失或功能不全的二尖瓣，通常需要体外循环。
疾病管理与监测
需要立即进行紧急医疗干预。请不要延误治疗。
系列超声心动图监测
定期心脏影像学检查，评估心室功能、瓣膜功能和肺动脉压力，通常每3-6个月进行一次或根据临床需要执行。
其他治疗方案
利尿剂治疗
使用袢利尿剂和保钾利尿剂管理液体超负荷，减少与二尖瓣功能障碍相关的肺充血。
药物治疗心脏移植评估
对于无法进行或已失败的重建手术的病例，进行心脏移植综合评估，需考虑解剖缺陷的复杂性。
外科手术正性肌力支持
短期使用正性肌力药物支持急性失代偿期的心脏功能，增强心肌收缩力和心输出量。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是先天性二尖瓣口无瓣膜闭锁不全 (Congenital Unguarded Mitral Orifice C0344769)？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Brown NM, Collins CM, Wilson AS, Lee KT. Pathophysiology and clinical management of unguarded mitral orifice in neonates: A systematic review. Journal of Thoracic Disease. 2021;13(8):4891-4902.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策