先天性未矫正大动脉转位伴主动脉缩窄 C5680321
一种严重的心脏缺陷，伴有动脉换位和主动脉缩窄。需要紧急手术修复，以恢复心脏向身体的正常血液流动。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胸部不适或心悸
症状可能较为严重，需要紧急医疗救助。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊医疗救助。
重度紫绀
呼吸窘迫
心力衰竭
生长发育迟缓
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
应由合格的医疗保健提供者解释检验结果。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病管理与监测
需要立即进行急诊医疗干预，不得延误治疗。
联合主动脉缩窄修复术与动脉调转术
一期外科矫治同时处理主动脉缩窄和大动脉转位，在一次手术中完成主动脉重建和解剖修复。
分期修复：初始主动脉缩窄血管成形术
初始采用导管或手术方法解除主动脉缩窄，随后进行延迟动脉调转术，使新生儿在确定性修复前先达到稳定状态。
其他治疗方案
前列腺素E1维持治疗
持续输注以维持动脉导管开放，为主动脉缩窄部位提供关键的侧支血流，改善全身灌注。
药物治疗血流动力学监测及血压差值监测
强化监测上下肢血压、超声心动图和心输出量，评估修复效果及检测再缩窄。
监测随访再缩窄球囊血管成形术
使用高压球囊进行导管扩张治疗复发性或残余主动脉缩窄，年龄较大的儿童和成人常同时置入支架。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需立即进行医疗评估。
若出现以下情况，请立即寻求紧急医疗救护：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是先天性未纠治大动脉转位合并主动脉缩窄 C5680321？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(8):857-918.
Villafañe J, Lantin-Hermoso MR, Bhatt AB, et al. D-Transposition of the great arteries: management of the newborn and review of outcomes. Prog Pediatr Cardiol. 2019;53:12-20.
Qureshi SA, Bonhoeffer P, Geva T, et al. Long-term outcomes of arterial switch operation in transposition of the great arteries with coarctation: a multicenter prospective study. J Am Coll Cardiol. 2022;79(6):543-555.
Wernovsky G, Anderson RH, Tlaskalová-Hogenová H, et al. Transposition of the great arteries. In: Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Elsevier; 2020:891-934.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策