细胞色素b245缺乏或缺失 C1844390
细胞色素b245的缺失会损害免疫细胞中的呼吸爆发，阻止它们杀灭某些细菌和真菌。受影响的患者会出现从童年开始的反复严重感染。治疗包括积极控制感染以及预防性使用抗生素。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
侵袭性曲霉菌感染
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的明显症状。
用药频率: 所有阶段均常见
反复肺炎
(呼吸)皮肤和软组织脓肿
(皮肤)淋巴结肉芽肿形成
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[Content pending medical review.]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[Content pending medical review.]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
剂量调整的靶向药物治疗
建议进行积极治疗并定期由医疗保健提供者监测。
抗菌预防治疗
持续性预防性抗生素治疗（通常使用甲氧苄啶-磺胺甲噁唑）可帮助慢性肉芽肿病患者的免疫细胞无法正常杀灭某些细菌，从而预防细菌感染。
干扰素-γ治疗
重组干扰素-γ注射可增强免疫功能，通过改善吞噬细胞的杀伤能力来减少慢性肉芽肿病患者严重感染的频率。
其他治疗方案
感染预防措施
避免接触过氧化氢酶阳性微生物的环境来源并保持良好的卫生习惯可降低感染风险。这包括避免园艺活动、建筑工地和处理积水。
生活方式脓肿切开引流术
脓肿的手术引流通常是必要的，因为单独使用抗生素可能无法奏效。早期干预可防止感染扩散和组织损伤。
介入操作定期感染监测
频繁的临床监测和实验室评估有助于在感染造成显著组织损伤或败血症之前早期发现。定期影像学检查可能需要用于评估深部感染。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊室。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是细胞色素B-245缺乏或缺失 (C1844390)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策