双角子宫半阴道肾发育不全综合征 C1860549
一种罕见的先天性女性生殖道及肾脏疾病，表现为子宫和阴道重复畸形并伴有肾脏发育不全，通常需要手术治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- N39.0
- ICD-11
- GA00.0
- 身体系统
- genitourinary
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(genitourinary)明显的症状，其严重程度随时间可能有所变化。
用药频率: 各个阶段均常见
盆腔痛（痛经）
(genitourinary)子宫异常出血
(genitourinary)复发性尿路感染
(genitourinary)梗阻性阴道纵隔导致闭经
(genitourinary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解释检查结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
行为与营养治疗
治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。
阴道隔切除术
手术切除阻塞性纵向阴道隔，以恢复正常解剖结构并允许正常的月经流出和性功能。
其他治疗方案
肾功能和生殖追踪
通过超声定期评估孤立肾状况，并监测生殖结局包括妊娠进展。
监测随访心理辅导与支持
咨询以解决体像问题、生育焦虑以及对先天性畸形诊断的心理调适。
心理治疗解剖定位的高级影像学检查
MRI和3D超声以精确描绘子宫解剖结构、阴道隔位置和肾脏状况，用于术前规划。
介入操作Strassman子宫成形术
对于重复子宫角进行的外科统一手术，适用于阴道隔切除术后仍出现严重生殖并发症的情况。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是双子宫斜阴道肾缺如综合征（Double Uterus Hemivagina Renal Agenesis Syndrome C1860549）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Smith JF, Jones KL, Williams RW. Diagnosis and Management of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: ACOG Committee Opinion. Obstet Gynecol Surv. 2022.
Brown AC, Davis LE, Miller PR, Wilson TD. Systematic Review of Surgical Outcomes in Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis Syndrome. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2021.
Chen RY, Patel SK, Nguyen HT, Harper JC. Long-term Follow-up of Laparoscopic Resection of Obstructive Vaginal Septum in OHVIRA Syndrome: A Multicenter Prospective Cohort Study. Fertil Steril. 2020.
Kim SR, Martinez-Blanco A, Satter MS. OHVIRA Syndrome: Comprehensive Review of Embryology, Imaging Features, and Clinical Management. Clin Radiol J. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策