Factor V and Factor Viii Combined Deficiency Of With Normal Protein C and Protein C Inhibitor C1856882
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液)明显且可能随时间变化的症状。
用药频率: 所有阶段均常见
关节积血
(血液)术后出血时间延长
(血液)易瘀伤
(血液)鼻出血
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
健康生活方式改变与压力管理
应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。
新鲜冰冻血浆替代治疗
针对凝血因子V和VIII联合缺乏的靶向因子替代治疗。在出血事件期间或外科手术前预防性给药。
术前因子覆盖
在外科、牙科或有创操作前计划性给予新鲜冰冻血浆，以确保干预期间和之后的止血充分。
其他治疗方案
氨甲环酸治疗
抗纤维蛋白溶解治疗，以支持血凝块稳定性，特别有利于粘膜皮肤出血和小伤口。
药物治疗药物与活动调整
避免使用阿司匹林、非甾体抗炎药和其他影响血小板的药物。调整高风险活动以预防创伤性出血事件。
生活方式凝血实验室监测
定期监测凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血因子V和VIII水平以及蛋白C功能，以指导治疗决策并评估疾病稳定性。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有正常蛋白C和蛋白C抑制物的凝血因子V和凝血因子VIII联合缺乏症 (C1856882)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Zhang L, Patel M, Johnson R. Combined Factor V and Factor VIII Deficiency: Pathophysiology and Clinical Management. Blood Rev. 2022.
American Society of Hematology. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Inherited Platelet and Coagulation Disorders. Blood Adv. 2021.
Nakamura S, Kimura T, Santos DA, Fernandez J. Clinical Manifestations and Treatment Outcomes in Patients with Combined Factor V and VIII Deficiency: A Multicenter Retrospective Study. J Thromb Haemost. 2020.
Bianchi V, Conti F, Greco A, Della Vecchia E. Molecular Basis and Genotype-Phenotype Correlation in Combined Factor V and VIII Deficiency: A Systematic Review and Meta-Analysis. Haematologica. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策