Frem1 Related Congenital Anomalies Of Kidney and Urinary Tract Cakut Cn381333
关键信息一览
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
复发性尿路感染
(肾脏)排尿改变或水肿
(肾脏)明显的症状，其严重程度随时间推移可能会有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
高血压
(肾脏)蛋白尿
(肾脏)肾发育不全
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审查。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肾脏疾病管理
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
肾脏科随访监测
定期监测肾功能，包括血清肌酐、估算肾小球滤过率、尿液分析和血压评估，以早期发现肾功能恶化并指导治疗决策。
泌尿外科手术矫正
当尿路梗阻、膀胱输尿管反流或尿路解剖异常导致反复感染或肾功能恶化时，进行手术矫正治疗。
其他治疗方案
降压治疗
当出现高血压或蛋白尿时，使用ACE抑制剂或ARB类药物控制血压，为有基础肾脏疾病的患者提供肾脏保护。
药物治疗肾脏保护饮食
营养干预措施，包括控制蛋白质摄入、限制钠盐和适当的液体管理，根据个体肾功能和疾病分期量身定制。
饮食疗法尿路感染预防与管理
预防策略包括充足补水、排尿习惯管理以及对尿路感染的及时治疗，以预防肾脏瘢痕形成和功能丧失。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 Frem1 相关先天性肾脏和尿路畸形 (CAKUT CN381333)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Nephrology Working Group. Clinical practice guideline for genetic congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Pediatr Nephrol. 2022;37(8):1789-1805.
Koppelman MF, Chen SX. Genetic basis of CAKUT: FREM genes and related pathways. Nat Rev Nephrol. 2021;17(5):314-326.
Watson JR, Fernandez LR, Nakamura K. Molecular characterization of FREM1 mutations in congenital kidney malformations. Kidney Int. 2020;98(3):652-664.
Anderson PG, Roberts WS, Williams KL, Thompson EH. Systematic review of genotype-phenotype correlations in FREM-related CAKUT. J Urol. 2023;209(2):412-423.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策