肉芽肿性疾病 慢性常染色体隐性遗传 5 C5394542
一种遗传性免疫性疾病，白细胞无法杀死某些细菌和真菌，导致反复感染。通常需要终身使用预防性抗生素进行治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(免疫系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
复发性肺炎
(呼吸系统)皮肤脓肿
(皮肤系统)肝脓肿
(肝胆系统)骨髓炎
(肌肉骨骼系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医护人员的定期监测下进行积极治疗。
预防性抗菌治疗
持续使用预防性抗生素，如甲氧苄啶-磺胺甲噁唑或伊曲康唑，以减少细菌和真菌感染的频率和严重程度。
免疫球蛋白替代治疗
定期静脉或皮下输注免疫球蛋白，以提供针对患者无法有效对抗的常见病原体的被动免疫。
其他治疗方案
感染监测计划
定期临床评估和实验室监测，以早期发现感染和炎症并发症，包括肉芽肿形成。
监测随访肉芽肿管理程序
对导致梗阻或组织损伤的有症状肉芽肿进行外科干预，包括引流、切除或修复手术。
外科手术感染预防措施
严格的手部卫生、食品安全措施、呼吸防护，以及避免接触环境中的感染源，以最大限度降低暴露风险。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体隐性遗传性慢性肉芽肿病5型 C5394542？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策