慢性肉芽肿性疾病 常染色体隐性 细胞色素B阴性 C1856255
一种慢性肉芽肿病,患者的免疫细胞缺乏一种关键的酶成分来对抗感染。患者需要持续监测和治疗以预防严重感染。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(immunologic)显著影响日常功能的症状。
用药频率: 所有阶段均常见
复发性肺炎
(呼吸)皮肤脓肿
(integumentary)肝脓肿
(hepatobiliary)骨髓炎
(肌肉骨骼)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
联合用药方案配合定期评估
推荐积极治疗并定期由医疗服务提供者进行监测。
预防性抗生素治疗
终身预防性使用抗生素,如甲氧苄啶-磺胺甲噁唑,以预防细菌感染。这是CGD管理的基石,可减少感染的发生频率和严重程度。
预防性抗真菌治疗
定期使用伊曲康唑等抗真菌药物进行预防性治疗,以预防CGD患者常见的曲霉和其他真菌感染。
其他治疗方案
干扰素-γ治疗
皮下注射干扰素-γ,每周三次,以增强免疫功能并减少CGD患者的感染发生频率。
药物治疗造血干细胞移植
通过从匹配供体获取干细胞进行移植的根治性治疗方法,以功能性免疫细胞替换缺陷的吞噬细胞。
外科手术定期感染监测
通过定期影像学和实验室检查进行频繁的临床监测,以早期发现和治疗感染,防止造成严重损害。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状,可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体隐性遗传细胞色素B阴性慢性肉芽肿病 C1856255?
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策