慢性常染色体隐性细胞色素B阳性型肉芽肿病 1型 C1856251
一种免疫缺陷病，其特征是白细胞酶系统存在缺陷，导致患者易患某些细菌和真菌感染。需要终身医疗护理和感染预防。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
复发性肺炎
(呼吸)皮肤脓肿
(integumentary)肝脓肿
(hepatobiliary)骨髓炎
(肌肉骨骼)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容正在等待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容正在等待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物管理
建议进行主动治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
预防性抗生素治疗
终身使用预防性抗生素（如甲氧苄啶-磺胺甲噁唑）预防细菌感染。这是CGD管理的基石，可减少感染的发生频率和严重程度。
预防性抗真菌治疗
定期使用伊曲康唑等抗真菌药物进行预防性治疗，以预防CGD患者常见的曲霉菌和其他真菌感染。
其他治疗方案
干扰素-γ治疗
皮下注射干扰素-γ，每周三次，以增强免疫功能并减少CGD患者的感染频率。
药物治疗感染预防措施
严格遵守感染预防措施，包括避免接触曲霉菌和其他病原体常见的土壤、堆肥和腐烂有机物。
生活方式造血干细胞移植
通过匹配供体的干细胞移植来替换有缺陷的吞噬细胞为功能性免疫细胞的根治性治疗方法。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体隐性遗传细胞色素B阳性1型慢性肉芽肿病 C1856251？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策