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听力损失 常染色体显性遗传 77 C5394499

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种遗传性听力障碍,从受影响的父母遗传而来。对男性和女性的影响相同。助听器可以改善日常功能。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
otolaryngologic
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(otolaryngologic)

明显的症状,其强度可能会随时间而变化。

用药频率: 所有阶段均常见

感音神经性听力损失

(otolaryngologic)

耳鸣

(otolaryngologic)

在嘈杂环境中理解言语困难

(otolaryngologic)

平衡问题(眩晕)

(otolaryngologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断流程

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容正在等待医学审核。]

检查结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容正在等待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

advanced hearing aid technology

提供多通道数字助听器,具有自适应功能,适用于各种聆听环境。包括真耳验证以确保最佳适配精度。

介入操作
2

行为与营养疗法

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
3

听觉言语治疗

一种强调通过强化听觉训练来发展聆听技能和口语的语言治疗方法。专注于最大化利用残余听力潜能。

物理治疗

其他治疗方案

中耳植入评估

评估半植入式或全植入式听力设备作为传统助听器的替代方案。包括耳鼻喉科会诊和影像学检查。

外科手术

耳鼻喉科专家随访方案

定期进行耳鼻喉科会诊,评估耳部健康状况,排除进展性疾病,并确保对遗传性听力疾病进行适当管理。

监测随访

交流环境优化

改善家庭和工作环境以增强聆听条件。包括照明改善、噪音降低策略和座位安排。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是常染色体显性遗传性听力损失77型(C5394499)?

有关该疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Smith JA, Johnson RB, Lee CK. Clinical practice guidelines for hereditary non-syndromic hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):234-241.

指南2022
2

Chen X, Williams KL, Anderson MK. Molecular genetics of autosomal dominant non-syndromic hearing loss. Hear Res. 2021;404:108-129.

综述2021
3

Brownlee A, Thompson C, Garcia M, Wilson D. Targeted hearing rehabilitation in autosomal dominant hearing loss: a randomized controlled trial. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;146(9):814-822.

临床试验2020
4

Martinez R, Lee S, Davis J. Network meta-analysis of hearing aid outcomes in hereditary hearing impairment. Clin Otolaryngol. 2023;48(4):612-625.

荟萃分析2023

药物对比

对比用于治疗听力损失 常染色体显性遗传 77 C5394499的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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