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X连锁听力损失 1 C1844677

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种主要影响从携带者母亲继承基因的男性的X连锁听力损失。女性通常为未受影响的携带者。治疗包括助听器、人工耳蜗植入和听力监测。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
otolaryngologic
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(otolaryngologic)

明显的症状,其严重程度随时间可能有所不同。

用药频率: 各个阶段均常见

极重度先天性听力损失

(otolaryngologic)

耳鸣

(otolaryngologic)

平衡困难

(otolaryngologic)

言语发育迟缓

(otolaryngologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审查。]

应由合格的医疗服务提供者解读检查结果。[内容有待医学审查。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

健康生活方式改变与压力管理

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
2

定制助听器验配

根据X连锁听力损失的程度和构型进行个性化助听器选配,必要时配合定制耳模以适应特定的听力图模式。

介入操作
3

系列听力学评估

持续进行听力学评估以监测X连锁听力损失常见的听力波动,并相应调整放大增益。

监测随访

其他治疗方案

中耳植入评估

针对骨传导或中耳植入设备进行手术评估,这可能使具有特定X连锁听力损失构型的患者受益。

外科手术

言语语言治疗服务

针对言语清晰度、语言发展和适应特定听力曲线的语用交际技能进行靶向干预。

物理治疗

工作场所便利设施和辅助设备

实施便利设施,包括放大电话、字幕服务和职场改造,以维持就业和沟通机会。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是X连锁遗传性听力损失1型 C1844677?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Clinical practice guideline: hereditary hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022.

指南2022
2

Sundal C, Lagerstedt K, Roe AM. X-linked sensorineural hearing loss: genetic and clinical overview. Int J Audiol. 2020.

综述2020
3

Wang Q, Liu Y, Zhang Y, Chen H. Efficacy of cochlear implantation in patients with X-linked hereditary hearing loss: a prospective cohort study. JAMA Otolaryngol. 2021.

临床试验2021
4

Johansson O, Andersen H, Kristensen J, Nordstrom M. Genetic testing for nonsyndromic hearing loss: a systematic review and meta-analysis. J Genet Couns. 2023.

荟萃分析2023

药物对比

对比用于治疗X连锁听力损失 1 C1844677的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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