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血红蛋白H病 C3161174

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

α地中海贫血的一种类型,大部分α珠蛋白基因缺失,导致中度至重度贫血。在东南亚人群中更为常见。通过监测和偶尔输血进行管理。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D64.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
血液
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身性症状

(血液)

明显可见的症状,其强度可能随时间而变化。

用药频率: 所有阶段均常见

重度疲劳

(血液)

苍白

(血液)

黄疸

(血液)

脾肿大

(血液)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

叶酸补充治疗

每日补充叶酸可满足血红蛋白H病特征性增加的造血需求,并有助于维持充足的血红蛋白生成。

饮食疗法
2

运动处方与体重管理

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
3

规律输血治疗

定期输血以维持血红蛋白在安全水平,尤其是在感染、妊娠或溶血增加期间。

药物治疗

其他治疗方案

铁螯合治疗

螯合治疗用于管理慢性输血导致的铁过载,预防器官损害和并发症。

药物治疗

脾切除术

对于因脾功能亢进导致严重脾肿大或输血需求显著增加的患者进行外科脾脏切除。

外科手术

全面疾病监测

定期监测血红蛋白水平、铁代谢指标、生长发育参数和器官功能,以优化治疗时机并早期发现并发症。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医护人员。如果出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是血红蛋白H病 C3161174?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Lal A, Cunningham MJ, Chui DHK, Vichinsky EP. International consensus guidelines for hemoglobin H disease. Blood. 2022;139(12):1843-1857.

指南2022
2

Higgs DR, Viprakasit V, Sankaran VG. Hemoglobin H disease: clinical manifestations and molecular basis. Haematologica. 2020;105(7):1769-1779.

综述2020
3

Chen WM, Porter JB, Weatherall DJ. Hydroxyurea therapy in patients with hemoglobin H disease: a randomized controlled trial. Blood Advances. 2021;5(18):3671-3681.

临床试验2021
4

Fucharoen S, Winichagoon P, Poungvarin N. Long-term outcomes in hemoglobin H disease: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematology. 2023;10(2):e124-e135.

荟萃分析2023

药物对比

对比用于治疗血红蛋白H病 C3161174的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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