由先天性血小板异常引起的出血性疾病 C5680114
一种由血小板数量或功能遗传性异常导致的出血性疾病。治疗取决于具体的缺陷类型。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)明显的症状，其严重程度随时间而变化。
用药频率: 各阶段常见
瘀点
(血液)紫癜
(血液)牙龈出血
(血液)月经过多（经量过多）
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
健康生活方式改变与压力管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
血小板输注支持
输注HLA匹配或交叉配型相容的血小板浓缩物，以在活动性出血或手术前提供功能性血小板。根据血小板计数和临床情况调整剂量。
抗纤溶治疗
使用氨甲环酸或类似药物，通过抑制纤溶酶介导的纤溶来增强血凝块稳定性。对血小板功能障碍相关的黏膜皮肤出血尤为有效。
其他治疗方案
药物和活动调整
避免使用损害血小板功能的药物，包括非甾体抗炎药、阿司匹林和某些抗生素。实施活动限制以减少创伤风险，同时维持生活质量。
生活方式择期手术出血预防
术前计划包括血小板输注、抗纤溶药物，大手术时有时使用重组凝血因子VIIa。血液科医生与外科团队的密切协作至关重要。
介入操作血小板功能和出血评估
定期随访，包括出血评分、血小板聚集研究和临床评估，以追踪病程和治疗反应。有助于识别可能从强化治疗中获益的患者。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是由于体质性血小板异常引起的出血性疾病 C5680114？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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O'Brien SH, Fernandez-Calleja M, Chen Y, et al. Platelet Transfusion Strategies in Inherited Platelet Disorders: Systematic Review and Meta-Analysis. Transfusion. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策