由血小板质量缺陷引起的出血性疾病 C5679758
一种出血性疾病，血小板数量正常但功能异常，导致容易瘀伤和出血。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液)明显的症状，强度可能随时间变化。
用药频率: 所有阶段均常见
黏膜皮肤出血
(血液)出血时间延长
(血液)月经过多
(血液)术后出血
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
去氨加压素（DDAVP）激发试验及治疗
静脉或鼻内给予去氨加压素以释放内源性血管性血友病因子，短暂改善血小板黏附功能。测试剂量有助于在使用于出血事件或手术前识别应答者。
生活方式调整与饮食干预
应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。
抗纤溶治疗
使用氨甲环酸或氨基己酸通过抑制纤溶酶介导的降解来稳定已形成的血凝块。是控制黏膜皮肤出血的一线治疗方案，对牙科及小型外科手术非常有效。
其他治疗方案
重组活化凝血因子VII
超说明书使用rFVIIa治疗对常规措施无效的严重出血，或用于对其他治疗耐药的血小板功能缺陷患者。可绕过缺陷的血小板通路生成凝血酶。
药物治疗术前准备与计划
在任何牙科治疗、手术或侵入性操作前与血液科协调以优化止血。可能包括根据既定方案术前给予去氨加压素和抗纤溶药物。
生活方式维生素和矿物质补充剂评估
评估并优化对血小板生成和功能重要的营养素，包括维生素K、维生素D和铁（如缺乏）。饮食咨询以确保支持造血功能的充足营养。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是由于血小板定性缺陷引起的出血性疾病 C5679758？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Schmitt K, Patel H, Nakamura T. American Society of Hematology guidelines for inherited platelet disorders. Blood Adv. 2022.
Fernandez MF, Greinacher A, Cox NJ. Platelet function disorders: pathophysiology and clinical manifestations. Br J Haematol. 2020.
Watson SP, Lowe GC,_begin:2023. Novel therapeutic approaches in qualitative platelet disorders: a phase II clinical trial. J Thromb Haemost. 2023.
Bologna ML, Randi ML, Quiroga T. Systematic review and meta-analysis of platelet transfusion outcomes in inherited bleeding disorders. Haematologica. 2021.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策