高IgE综合征6型 常染色体显性遗传 伴复发性感染 C5848786
一种遗传性免疫缺陷，伴有非常高的抗体水平以及皮肤和肺部反复细菌感染。患者还可能出现骨骼和牙齿异常。需要持续的医疗护理管理。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
复发性细菌性肺炎
全身症状
(immunologic)显著影响日常功能的严重症状。
用药频率: 各个阶段均常见
湿疹样皮炎
(immunologic)冷脓肿
(immunologic)乳牙滞留
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代治疗
定期进行静脉或皮下免疫球蛋白输注，以提供被动免疫并弥补无法产生特异性抗体的缺陷。这有助于预防该综合征常见的复发性细菌和真菌感染。
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
抗生素预防性治疗
长期预防性使用抗生素，如甲氧苄啶-磺胺甲噁唑，以预防耶氏肺孢子菌肺炎和免疫功能低下患者常见的其他机会性细菌感染。
其他治疗方案
定期感染监测
频繁的临床监测结合定期实验室评估，包括全血细胞计数、免疫球蛋白水平和影像学检查，以早期发现和应对感染，防止并发症的发生。
监测随访感染预防措施
实施严格的卫生措施，包括勤洗手、在疫情暴发期间避免前往人群密集场所，以及仔细处理食品，以尽量减少接触潜在病原体的风险。
生活方式营养支持
全面评估营养状况并根据需要进行补充，以支持免疫功能，特别注意充足的蛋白质摄入和可能因慢性感染而耗竭的微量营养素水平。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有反复感染的常染色体显性高IgE综合征6型 (C5848786)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审核。]
概述药物对比
对比用于治疗高IgE综合征6型 常染色体显性遗传 伴复发性感染 C5848786的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策