I型高脂蛋白血症 C0023817
也称为家族性乳糜微粒血症综合征，这会阻止身体正常分解膳食脂肪。会导致甘油三酯极高、腹痛以及胰腺炎风险。治疗包括极低脂肪饮食。
关键信息一览
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 代谢
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
复发性胰腺炎
疲劳或体重变化
(代谢)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 在所有阶段均常见
脂血症性视网膜病变
(眼科)发疹性黄瘤
(皮肤)肝肿大
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
极低脂肪饮食
严格限制脂肪摄入是主要治疗方式，将脂肪摄入限制在总热量的10-15%以下。这可以防止导致典型症状的乳糜微粒积聚。
联合用药方案并定期评估
建议进行积极治疗，并由医护人员定期监测。
贝特类药物
贝特类药物可增强脂蛋白脂肪酶活性，帮助清除血液中的甘油三酯。它们作为饮食管理的辅助手段，用于控制血脂水平。
其他治疗方案
甘油三酯水平监测
定期监测空腹甘油三酯水平有助于追踪疾病控制和治疗反应。水平超过1000 mg/dL表明控制不佳，胰腺炎风险增加。
监测随访Omega-3脂肪酸补充
海洋来源的Omega-3脂肪酸作为饮食管理的补充方法，可能具有轻度降低甘油三酯的作用。它们不应替代主要的饮食限制措施。
补充疗法急性高甘油三酯血症的血浆置换
当急性胰腺炎即将发生时，紧急血浆置换可快速降低极高水平的甘油三酯。在危急情况下，这种干预可以挽救生命。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 I 型高脂蛋白血症 C0023817？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策