免疫缺陷症11b型伴特应性皮炎 C4539957
一种伴有特应性皮炎（严重湿疹）的联合免疫缺陷疾病。它通常始于幼儿时期，需要对皮肤和免疫系统进行协调管理。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
反复细菌感染
(immunologic)特应性皮炎
(integumentary)血清IgE升高
(immunologic)自身免疫表现
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
外用糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂
特应性皮炎组分的一线外用抗炎治疗，急性发作期使用糖皮质激素，维持治疗及敏感部位使用他克莫司或吡美莫司。
联合用药方案并定期评估
建议积极治疗，并由医疗保健提供者定期监测。
生物制剂治疗（度普利尤单抗）
靶向IL-4和IL-13通路的单克隆抗体，针对特应性皮炎潜在2型炎症，并可能惠及相关免疫缺陷表现。
其他治疗方案
皮肤屏障优化和致敏原规避
每日使用润肤剂保湿、温和清洁，并识别和规避个人诱因（过敏原、刺激物、温度极端），以减轻疾病负担。
生活方式免疫球蛋白替代治疗
静脉或皮下免疫球蛋白补充可解决免疫缺陷组分，提供被动体液免疫，并可能降低感染频率和严重程度。
药物治疗心理支持与瘙痒管理
认知行为疗法和止痒策略可应对慢性特应性皮炎和免疫缺陷带来的重大心理社会负担，包括睡眠障碍和生活质量影响。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴特应性皮炎的免疫缺陷11b型 (C4539957)？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策