免疫缺陷 15a C4748694
一种罕见的遗传性免疫缺陷,患者的免疫系统无法正常工作,导致频繁的严重感染。通常出现在儿童时期。治疗包括感染预防、免疫支持和仔细监测。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
反复感染
(immunologic)B 细胞缺陷
(immunologic)自身免疫表现
(immunologic)肠病
(胃肠)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代疗法
定期输注IVIG或SCIG,提供外源性抗体以补偿体液免疫缺陷。根据体重、谷浓度和感染负荷进行个体化剂量调整。
药物管理与随访
建议由医疗保健提供者进行积极治疗和定期监测。
针对性抗微生物预防
根据特定感染史和药敏结果定制的预防方案。可包括抗生素、抗真菌药和抗病毒药,取决于已确认的易感病原体。
其他治疗方案
环境控制措施
通过HEPA过滤、饮水安全、宠物接触管理和施工区域规避等措施系统性地减少感染源。包括前往地方性流行地区的旅行注意事项。
生活方式肠道微生物组与营养优化
补充益生菌、摄入益生元膳食纤维、避免可能污染的食物,以维护肠道屏障完整性并支持黏膜免疫。
饮食疗法感染日历与生物标志物追踪
详细记录所有感染、发热事件和炎症标志物,以识别疾病模式并指导预防性用药调整。包括定期胸部影像检查以早期发现肺部病变。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状,可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 15a 型免疫缺陷症(C4748694)?
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策