Immunodeficiency 73b With Defective Neutrophil Chemotaxis and Lymphopenia C5436549
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
深部组织脓肿
全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
反复细菌感染
(immunologic)淋巴结肿大
(immunologic)持续性中性粒细胞减少症
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代疗法
定期静脉输注免疫球蛋白，提供广谱抗体覆盖，以补偿低丙种球蛋白血症和淋巴细胞减少症。这作为预防该中性粒细胞趋化功能缺陷感染的核心疗法。
药物管理及随访
建议进行积极治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
预防性抗生素
针对与中性粒细胞功能障碍和趋化功能受损相关的常见病原体的细菌感染预防。根据感染史和严重程度，采用持续或周期性给药方案。
其他治疗方案
粒细胞集落刺激因子
G-CSF疗法可能增强中性粒细胞的生成和功能，直接解决趋化功能缺陷。治疗反应因人而异，需要仔细监测。
药物治疗营养优化
高蛋白、营养密集的饮食方案，支持免疫功能并补偿反复感染带来的代谢需求增加。重点关注对免疫细胞功能至关重要的微量营养素。
饮食疗法体能训练计划
在监督下进行的运动计划，维持肌肉力量和功能能力，可支持免疫功能和整体健康。对于维持肺部清洁尤为重要。
物理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有中性粒细胞趋化缺陷和淋巴细胞减少的73b型免疫缺陷病 C5436549？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审核。]
概述药物对比
对比用于治疗Immunodeficiency 73b With Defective Neutrophil Chemotaxis and Lymphopenia C5436549的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策