Immunodeficiency 99 With Hypogammaglobulinemia and Autoimmune Cytopenias C5676971
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
自身免疫性溶血性贫血
低丙种球蛋白血症
(immunologic)全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
免疫性血小板减少症
(血液)自身免疫性中性粒细胞减少症
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代治疗
定期免疫球蛋白治疗以纠正低丙种球蛋白血症，并为包膜细菌和常见病原体提供保护性抗体覆盖。
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
自身免疫性血细胞减少症管理
使用皮质类固醇、利妥昔单抗或其他免疫抑制剂治疗免疫性血小板减少症和自身免疫性溶血性贫血，以在维持感染防御的同时控制血细胞减少症。
其他治疗方案
抗菌药物预防
预防性使用抗菌药物以减少低丙种球蛋白血症常见的鼻窦肺及其他细菌感染，通常与免疫球蛋白替代治疗同时进行。
药物治疗静脉注射甲泼尼龙治疗急性发作
大剂量皮质类固醇冲击疗法用于治疗严重、有症状的、口服治疗无效的自身免疫性血细胞减少症，需仔细监测液体状态和血糖水平。
介入操作感染预防和早期干预
对患者进行感染预防教育、发热时及时就医评估，并建立管理感染和血细胞减少症加重的明确行动计划。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴低丙种球蛋白血症和自身免疫性血细胞减少症的99型免疫缺陷病 C5676971？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述药物对比
对比用于治疗Immunodeficiency 99 With Hypogammaglobulinemia and Autoimmune Cytopenias C5676971的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策