伴有T细胞对白细胞介素-1反应缺陷的免疫缺陷病 C1855735
一种罕见疾病，免疫细胞无法正常对白细胞介素-1产生反应，破坏免疫调节。可影响儿童和成人。治疗可能涉及针对白细胞介素-1的靶向疗法。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
广泛性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
感染时炎症反应缺陷
(immunologic)发热生成受损
(immunologic)感染部位红斑和肿胀减轻
(immunologic)中性粒细胞趋化功能受损
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代疗法
定期静脉或皮下输注免疫球蛋白，以补偿抗体缺乏并支持免疫功能。
靶向药物治疗（剂量调整）
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
抗生素预防
鉴于T细胞和抗体反应受损，长期预防性使用抗生素以预防细菌感染。
其他治疗方案
免疫学监测
定期监测免疫球蛋白水平、T细胞功能和感染指标，以指导治疗调整。
监测随访感染预防措施
实施严格的手卫生、食品安全措施，避免接触传染病人。
生活方式维生素D补充
补充维生素D以支持免疫功能和骨骼健康，在疾病期间日晒有限的情况下尤为重要。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是白介素1受体相关激酶4缺乏导致的T细胞反应缺陷免疫缺陷病 (Immunodeficiency With Defective T Cell Response To Interleukin 1 C1855735)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策