婴儿肝脏衰竭综合征3型 C5231437
一种严重的遗传性疾病，导致婴儿快速出现肝衰竭，通常伴有其他症状。需要积极的支持治疗。部分受影响婴儿可能需要进行肝移植。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- hepatobiliary
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身症状
症状可能很严重，需要紧急医疗救助。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊护理。
凝血障碍
(血液)新生儿黄疸
(hepatobiliary)低血糖
(内分泌)肝肿大
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
专业营养支持
提供针对肝脏疾病优化的婴儿配方奶粉，包括中链甘油三酯(MCT)强化配方，以支持脂肪吸收并减轻肝脏负担。可能需要少量多次喂奶以维持足够的热量摄入。
标准介入操作规程
需要立即进行紧急医疗干预。请勿延误治疗。
强化肝功能监测
定期评估肝酶、胆红素、凝血功能和氨水平，以追踪疾病进展并指导治疗决策。频繁的实验室评估对该人群至关重要。
其他治疗方案
支持性药物治疗
使用药物控制症状，包括消胆胺治疗瘙痒、脂溶性维生素补充（A、D、E、K），以及乳果糖用于氨管理。剂量需要谨慎的儿科调整。
药物治疗肝移植评估
对原位肝移植作为终末期肝衰竭最终治疗进行全面评估。可考虑活体供肝移植。移植前优化至关重要。
外科手术家庭支持与遗传咨询
为家庭提供全面的遗传咨询，包括遗传模式和复发风险。心理社会支持服务帮助家庭应对慢性病管理和决策。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血迹象。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是婴儿期肝衰竭综合征 3 C5231437？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Chen X, Patel S, Williams R. Infantile Liver Failure Syndromes: Clinical Spectrum and Management Approaches. Hepatology. 2022.
International Study Group for Pediatric Liver Disease. Guidelines for Acute Liver Failure in Infants and Children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021.
Gonzalez MT, Lee SY, Kim HJ. Molecular Genetics of Infantile-onset Liver Diseases. Clin Liver Dis. 2023.
Anderson JW, Martinez BD. Nutritional Support and Monitoring in Pediatric Liver Failure. Pediatr Transplant. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策