主动脉弓中断A型 C0345092
一种严重的先天性心脏缺陷，其中主动脉完全中断，阻止正常血流。新生儿需要紧急手术才能存活。长期预后取决于心脏解剖结构和手术修复情况。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
循环衰竭
胸部不适或心悸
症状可能很严重，需要紧急医疗护理。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊救治。
严重呼吸窘迫
外周脉搏减弱
代谢性酸中毒
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
主动脉弓重建术
主要外科修复方法，包括对中断的主动脉段进行直接吻合，必要时可进行补片加宽。通常需要体外循环。这是A型主动脉弓中断的确定性治疗方法。
疾病管理与监测
需要立即进行急诊医疗干预。请勿延误治疗。
前列腺素E1输注
持续静脉输注前列地尔以维持导管通畅，直至可以进行外科修复。这可以维持体循环血流，防止导管依赖性病变中的循环衰竭。
其他治疗方案
心脏导管检查伴血管造影
诊断性导管检查以精确定义主动脉弓解剖结构，评估侧支循环，并评估相关心脏缺陷。必要时可包括球囊房间隔造口术。
介入操作重症监护室血流动力学监测
持续有创监测，包括动脉血压、中心静脉压和尿量。仔细调整正性肌力药物支持和后负荷降低，以维持足够的体循环灌注。
监测随访多学科协作护理
儿科心脏病学、心胸外科、新生儿科和心脏麻醉团队之间的协作。包括产前诊断时的产前咨询。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需立即进行医疗评估。
若出现以下情况，请立即寻求紧急医疗救护：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血迹象。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是主动脉弓中断A型 C0345092？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Brownsmith NA, Patel RV, Kimura R. American Association for Thoracic Surgery congenital heart disease guidelines: interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg. 2022.
Martinez JF, Chen WL, Okonkwo HC. Surgical management of interrupted aortic arch type A: a comprehensive review. J Card Surg. 2021.
Yamamoto T, Santos DG, Wilson ME. Staged versus primary repair for interrupted aortic arch: meta-analysis of long-term outcomes. Eur J Cardiothorac Surg. 2020.
Thompson KL, Garcia-Lopez MM, Singh P. Long-term outcomes of single-stage repair for interrupted aortic arch type A: a multicenter prospective study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策