中断性主动脉弓 B 型 C0345093
一种严重的心脏缺陷，其中主动脉完全离断，阻断了正常的血液循环。患病新生儿需要紧急外科手术干预。预后取决于相关心脏畸形及治疗的及时性。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
发绀
胸部不适或心悸
症状可能较严重，需要紧急医疗护理。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊护理。
呼吸急促
(心血管)喂养困难
(心血管)发育迟缓
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
主动脉弓修复合并室间隔缺损修补术
外科修复包括通过左侧胸廓切开入路进行弓部重建，并对相关的室间隔缺损进行确定性修复。根据患者的稳定性和解剖结构，手术可能分阶段进行。
疾病管理与监测
需要立即进行紧急医疗干预。请不要延误治疗。
前列腺素E1治疗
持续输注前列地尔以维持动脉导管开放，确保充足的体循环灌注。是外科矫正手术前的重要过渡治疗。
其他治疗方案
超声心动图评估
全面的经胸和经食道超声心动图检查，用于明确主动脉弓解剖结构、确定中断部位与锁骨下动脉的关系，并评估相关心脏缺陷。对手术计划至关重要。
介入操作术前稳定与监测
在新生儿重症监护病房进行积极处理，重点预防代谢性酸中毒、确保充足氧输送及保护器官灌注。通常需要机械通气支持。
监测随访家属教育与支持
全面向家长宣教先天性心脏病、外科干预的预期以及长期预后。提供心理社会支持以缓解焦虑，促进知情决策。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 B 型主动脉弓离断 (Interrupted Aortic Arch Type B C0345093)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Nakamura R, Williams WG, Barker MN. Neonatal cardiac surgery outcomes: a meta-analysis of interrupted aortic arch repair techniques. Cardiol Young. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策