家族性梗阻性婴儿黄疸 C1839927
一种罕见的新生儿肝脏疾病，胆管阻塞会导致黄疸和肝损伤。可能需要手术或肝移植。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- hepatobiliary
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
发育迟缓
全身症状
(hepatobiliary)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
新生儿黄疸
(hepatobiliary)深色尿液
(hepatobiliary)大便颜色变浅
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肝门肠吻合术（Kasai手术）
一种外科旁路手术，通过将肝门连接至一段肠管来恢复肝脏至肠道的胆汁流动，在60日龄前进行时效果最佳。
药物治疗联合随访
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
利胆及支持治疗
药物治疗，包括使用熊去氧胆酸促进胆汁流动、补充脂溶性维生素，以及管理胆汁淤积症状。
其他治疗方案
专业化营养支持
营养管理，使用含中链甘油三酯的配方奶粉以改善脂肪吸收、解决吸收不良问题，并支持正常的生长发育。
饮食疗法肝功能及生长监测
定期评估肝功能检查、胆红素水平、营养状况和生长参数，以评估疾病进展和治疗反应。
监测随访肝移植评估
对进展性肝功能衰竭、Kasai手术失败或门静脉高压并发症患者进行肝移植候选资格评估。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是婴儿家族性阻塞性黄疸 C1839927？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述药物对比
对比用于治疗家族性梗阻性婴儿黄疸 C1839927的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策