Jeune 胸廓发育不良 C0265275
一种影响胸部和骨骼发育的罕见遗传性疾病，可导致胸廓狭窄从而损害呼吸。儿童最常受累。治疗包括呼吸支持、监测，有时还需要手术以改善胸腔空间。
关键信息一览
- ICD-10
- Q89.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 先天性
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
进行性肾功能衰竭
全身性症状
(congenital)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 在所有阶段均常见
反复呼吸道感染
(呼吸)干骺端软骨发育不良
(肌肉骨骼)肝纤维化
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗专业人员确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗专业人员解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物治疗
推荐在医疗服务提供者的指导下进行积极治疗并定期监测。
纵向可扩张钛合金人工肋骨(VEPTR)植入术
植入可扩张式钛合金肋骨装置，在生长中的儿童中逐步扩张胸腔，以改善肺发育和呼吸功能。
呼吸功能和生长发育监测
定期进行肺功能检测、多导睡眠监测和生长发育监测，以评估疾病进展和手术干预时机。
其他治疗方案
夜间无创通气
睡眠期间使用CPAP或BiPAP支持以维持肺泡通气并预防夜间低通气，随疾病进展通常需要此治疗。
药物治疗高热量营养支持
积极补充营养以满足增加的代谢需求，预防慢性呼吸疾病常见的生长发育迟缓。
饮食疗法呼吸肌训练和康复
针对性训练以增强呼吸肌力量、提高咳嗽效果、维持胸壁活动度，优化呼吸力学。
物理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是热纳胸廓营养不良症 (Jeune Thoracic Dystrophy C0265275)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]
概述药物对比
对比用于治疗Jeune 胸廓发育不良 C0265275的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策