Kininogen Deficiency High Molecular Weight and Low Molecular Weight C2673570
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 轻度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液系统)轻微症状，可能不会显著影响日常生活。
用药频率: 在所有阶段均常见
容易瘀伤
(血液系统)鼻出血
(血液系统)术后出血时间延长
(血液系统)关节血肿
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断评估
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容正在等待医学审查。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者进行解释。[内容正在等待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
新鲜冰冻血浆输注
替代治疗通过输注新鲜冰冻血浆提供功能性激肽原，以支持接触激活途径并纠正该缺乏状态下的出血倾向。
行为与营养治疗
保守治疗和生活方式干预可能已足够。请监测症状。
出血预防与损伤防护
全面改变生活方式，包括避免接触性运动、使用防护装备、确保用药安全以及保持良好口腔卫生，以最大程度降低出血风险。
其他治疗方案
抗纤维蛋白溶解剂
氨甲环酸等药物通过抑制纤维蛋白溶解来稳定血凝块，可用于治疗粘膜出血和操作过程中的出血。
药物治疗操作前凝血因子替代治疗
在外科或牙科操作前预防性输注血浆，以确保止血挑战期间有充足的激肽原水平。
介入操作定期血液科随访
由血液科医生进行持续随访，包括定期凝血功能检查、并发症监测以及为受累家庭提供遗传咨询。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是激肽原缺乏症（高分子量和低分子量）C2673570？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Wiener G, Hoffman JN, Rothschild MA. Inherited deficiencies of the contact activation system: insights into kininogen function. Blood Rev. 2020;34(4):125-133.
Schmaier AH, Colman RW, Kaplan KL. ISTH guidelines for the diagnosis and management of rare coagulation factor deficiencies. J Thromb Haemost. 2021;19(6):1537-1562.
Müller F, Gailani D, Renné T. Clinical manifestations and laboratory diagnosis of high molecular weight kininogen deficiency. Haemophilia. 2019;25(2):267-274.
Gailani D, Smith SB, Rivera N. Contact activation and kininogen deficiency: a comprehensive review. Semin Thromb Hemost. 2022;48(3):318-329.
药物对比
对比用于治疗Kininogen Deficiency High Molecular Weight and Low Molecular Weight C2673570的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策