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晚发型接合性大疱性表皮松解症 C4304724

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种遗传性皮肤病,导致起疱,在儿童期或成年期而非出生时发病。伤口护理和感染预防是关键的治疗策略。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
皮肤
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(皮肤)

可随时间推移在强度上有所变化的明显症状。

用药频率: 各个阶段均常见

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检查结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

行为与营养治疗

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗服务提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是迟发型交界性大疱性表皮松解症 (Late Onset Junctional Epidermolysis Bullosa C4304724)?

请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容有待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, Bauer EA, Has C, Mazzanti C, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2020.

指南2020
2

Has C, Liu L, Bolling MC, Charlesworth AV, El Hachem M, Escamez MJ, et al. Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2022.

综述2022
3

Mazón MJ, Gau途 MC, Y sustitutos. Late-onset junctional epidermolysis bullosa: clinical features and molecular characterization. Acta Derm Venereol. 2019.

其他2019
4

Pigors M, Kiritsi D, Krümpelmann S, Wagner N, He Y, Podolan M, et al. Molecular genetics of junctional epidermolysis bullosa: mutation spectrum and diagnostic approach. Exp Dermatol. 2021.

综述2021

药物对比

对比用于治疗晚发型接合性大疱性表皮松解症 C4304724的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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