淋巴增殖综合征 1 C3552634
淋巴增殖综合征1型是一种免疫系统疾病，免疫细胞不受控制地生长。该病常在EB病毒感染后发生，可导致危及生命的并发症。治疗可能包括免疫抑制药物、化疗，某些情况下可进行骨髓移植。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
播散性EBV感染
反复呼吸道感染
(immunologic)广泛性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
持续性淋巴结肿大
(immunologic)自身免疫性溶血性贫血
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代疗法
定期静脉或皮下输注免疫球蛋白，以补偿XLP1常见的抗体缺陷，减少感染和自身免疫并发症的易感性。
联合用药方案并定期评估
建议积极治疗，并定期接受医疗服务提供者的监测。
异基因造血干细胞移植
一种根治性方法，通过移植健康供者的干细胞来替代缺陷的免疫细胞，解决XLP1潜在的遗传性免疫功能障碍。
其他治疗方案
利妥昔单抗治疗
抗CD20单克隆抗体，靶向B细胞以预防或治疗EBV驱动的淋巴增殖性疾病，常用作确定性移植前的桥接治疗。
药物治疗抗病毒预防
预防性使用阿昔洛韦或伐昔洛韦等抗病毒药物，以预防或控制EBV再激活，这对XLP1患者构成特别风险。
药物治疗免疫学和病毒学监测
定期监测免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群、EBV病毒载量和器官功能，以指导治疗调整和早期发现并发症。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 1 型淋巴增生综合征 (C3552634)？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策