MHC I 类缺陷 3 C5935618
一种罕见的遗传性免疫疾病，损害细胞免疫功能，导致对病毒感染的易感性。在严重情况下可考虑骨髓移植。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重黏膜皮肤疱疹病毒感染
肉芽肿性皮肤病变
全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
反复上呼吸道感染
(immunologic)慢性鼻窦炎
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代治疗
定期免疫球蛋白治疗，提供广谱抗体覆盖，以补偿影响抗原呈递途径的免疫失调。
联合用药方案并定期评估
建议由医疗保健提供者进行主动治疗和定期监测。
抗微生物预防方案
根据个体感染史和药敏试验定制的预防性抗生素方案，通常包括呼吸道和皮肤病原体的覆盖。
其他治疗方案
干细胞评估
针对符合条件的患者进行造血干细胞移植评估，因为这是严重免疫缺陷表现的唯一治愈性方法。
介入操作环境改造
家庭改造包括空气过滤系统、HEPA过滤器（高效空气过滤器）和专用病室，以减少免疫功能低下者的环境病原体负荷。
生活方式感染监测计划
定期进行培养监测和影像学检查，以在症状出现前检测亚临床感染，特别是呼吸道和鼻窦受累情况。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 MHC I 类缺陷 3 型 (Mhc Class I Deficiency 3 C5935618)？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述药物对比
对比用于治疗MHC I 类缺陷 3 C5935618的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策