阵发性睡眠性血红蛋白尿症 2 C3809369
另一种形式的罕见血液疾病，伴有红细胞破裂。与该疾病的其他类型有共同特征。治疗包括补体抑制剂和支持性治疗措施。
关键信息一览
- ICD-10
- D59.5
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
肺动脉高压
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
血红蛋白尿
(血液)疲劳
(血液)黄疸
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物的药物治疗
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
终末补体抑制
长效C5抑制剂提供持续补体阻断，减少溶血和输血依赖。是症状性阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的标准治疗方案。
支持性输血治疗
定期或间歇性输注红细胞以维持充足的血红蛋白水平。可减轻溶血症状并改善精力水平。
其他治疗方案
定期溶血和血液学监测
频繁进行实验室监测，包括LDH、胆红素、触珠蛋白和血常规，以评估疾病活动和治疗反应。有助于指导治疗决策。
监测随访血栓预防
抗凝治疗以预防高危患者或既往有血栓病史患者的血栓栓塞并发症。可降低PNH的发病率和死亡率。
药物治疗铁和叶酸营养支持
补充铁和叶酸以支持持续溶血和慢性疾病相关营养缺乏患者的红细胞生成。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症 2 C3809369？
请向合格的医疗专业人员咨询有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Risitano AM, Rotoli B. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: pathophysiology, natural history and treatment options in the era of biological agents. Biologics. 2018;2:205-222.
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