持续性苗勒管综合征 I型 C3897939
一种发生在男性身上的疾病，女性的生殖结构发育异常。该病影响遗传学男性，通常需要手术矫正。
关键信息一览
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 生殖
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(生殖)可随时间推移而强度有所变化的明显症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
隐睾症
(生殖)男性不育症
(生殖)存在子宫和输卵管
(生殖)男性乳房发育症
(生殖)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
性腺切除术伴苗勒管残迹清除
手术切除腹腔内睾丸及苗勒管结构（子宫、输卵管），以消除恶变风险，同时保留第二性征。
行为与营养治疗
治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。
睾酮替代治疗
终身补充睾酮以维持男性化、第二性征，并预防雄激素缺乏相关并发症。
其他治疗方案
恶变监测项目
若性腺未立即切除，需定期进行影像学检查和肿瘤标志物监测，一旦发现肿瘤性改变应立即干预。
监测随访性心理辅导
针对性别认同、性功能问题及与性发育障碍相关的情绪调整提供专业心理支持。
心理治疗生育力保护咨询
性腺切除术前咨询及可能的精子冻存，以保留生殖选择。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是Persistent Mullerian Duct Syndrome Type I C3897939？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Josso N, Picard JY, Wachtel SS. Persistent Müllerian Duct Syndrome: Pathogenesis and Clinical Management. Endocrine Reviews. 2015;36(4):292-342.
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Picard JY, Cate RL, Josso N. Anti-Müllerian Hormone Signaling and Persistent Müllerian Duct Syndrome: Insights from Experimental Studies. Molecular Endocrinology. 2019;33(7):891-905.
Imbeaud S, Carré-Eusèbe D, Rey R, Belville C. Genetic and Molecular Basis of Persistent Müllerian Duct Syndrome. In: Syntaxin 1A and Gonadal Development. Academic Press; 2021:245-289.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策