嗜铬细胞瘤副神经节瘤综合征 1 C3494181
一种遗传性综合征，易导致肾上腺和副神经节肿瘤。需要终身监测。治疗包括手术，有时也采用靶向治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
疲劳或体重变化
(内分泌)显著影响日常功能的严重症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解释。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
建议积极治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
肿瘤切除术
手术切除嗜铬细胞瘤或副神经节瘤肿瘤，这是主要的根治方法。需要仔细的术前准备，以及熟悉这些肿瘤类型的经验丰富的手术团队。
α肾上腺素受体阻滞治疗
使用α受体阻滞剂控制血压，预防肿瘤操作前后儿茶酚胺激增并发症的药物治疗。通常在任何外科手术前10-14天开始。
其他治疗方案
综合监测方案
系统性筛查多种肿瘤，包括定期生化检测（血浆游离甲氧基肾上腺素类）、影像学检查和基因再评估。由于这是一种遗传综合征，多个肿瘤可能随时间发展。
监测随访β肾上腺素能阻滞治疗
在充分建立α受体阻滞治疗后，控制心动过速和心律失常的辅助药物。有助于管理儿茶酚胺过多症的症状，包括心悸和多汗。
药物治疗遗传咨询与家族检测
专科咨询服务，讨论遗传学意义、可用的基因检测、生育选择以及SDHD突变患者及家属的心理支持。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是嗜铬细胞瘤副神经节瘤综合征 1 C3494181？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Favier J, Amar L, Gimenez-Roqueplo AP. Paraganglioma and pheochromocytoma: from genetics to personalized medicine. Nat Rev Endocrinol. 2015.
Burnichon N, Briere JJ, Libe R, et al. SDHA is a tumor suppressor gene causing paraganglioma. Hum Mol Genet. 2010.
Jochmanova I, Pacak K. Predictive factors for complications and long-term outcome in patients with pheochromocytoma/paraganglioma. Front Endocrinol. 2016.
药物对比
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