I型纤溶酶原缺乏症 C1968804
一种罕见的遗传性疾病，影响血液分解血栓的能力。可导致粘膜上形成炎性增生以及伤口愈合不良。纤溶酶原替代疗法可能有助于控制症状。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
高凝状态
全身性症状
(血液系统)明显症状，其强度可能随时间而变化。
用药频率: 所有阶段均常见
木样病变
(血液系统)结膜受累
(血液系统)牙龈增生
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
抗纤维蛋白溶解疗法
氨甲环酸或氨基己酸通过抑制纤维蛋白溶解来稳定血凝块。这些药物有助于防止纤维蛋白沉积物分解，对粘膜出血和纤维素性结膜炎病变尤其有用。
生活方式改善和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
纤溶酶原浓缩物输注
静脉输注血浆来源或重组纤溶酶原，以恢复正常的纤溶酶原水平并改善纤维蛋白溶解能力。剂量根据病情严重程度和治疗反应而有所不同。
其他治疗方案
病变切除或激光治疗
通过手术切除或激光消融治疗累及眼部、呼吸系统或其他部位的纤维素性病变。常在术前和术后联合抗纤维蛋白溶解疗法以防止复发。
介入操作定期眼科和耳鼻喉科评估
定期检查以发现和监测结膜、口腔和呼吸道的纤维素性病变。早期干预可改善预后，防止未经监测的病变生长所导致的并发症。
监测随访出血预防措施
避免高受伤风险的活动，使用软毛牙刷，并及时处理粘膜出血。患者学习伤口护理技术，了解何时因出血发作而就医。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 1 型纤溶酶原缺乏症 (Plasminogen Deficiency Type I C1968804)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询有资质的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Schuster V, Seregard S, Tefs K. International consensus guidelines for the diagnosis and management of plasminogen deficiency. Orphanet J Rare Dis. 2022.
Mingitti L, Bou Ghantous R, Zaio M. Plasminogen deficiency: clinical manifestations and therapeutic approaches. Blood Rev. 2021.
Karger AB, Engbring J, Klemann C. Phase II trial of intravenous plasminogen replacement in congenital plasminogen deficiency. N Engl J Med. 2020.
Weisel JW, Nagaswami C, Benson RW. Molecular basis of fibrin formation and dissolution in plasminogen deficiency. J Thromb Haemost. 2019.
药物对比
对比用于治疗I型纤溶酶原缺乏症 C1968804的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策