原发性胆汁性胆管炎 1 C4551595
一种自身免疫性肝病，免疫系统攻击胆管，导致炎症和肝损伤。主要影响中年女性。药物治疗有助于减缓疾病进展。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- hepatobiliary
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(hepatobiliary)明显的症状，其严重程度随时间而变化。
用药频率: 各个阶段均常见
疲劳
(hepatobiliary)瘙痒症（皮肤瘙痒）
(hepatobiliary)黄疸
(hepatobiliary)黄色瘤
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
熊去氧胆酸 (UDCA)
一线胆汁酸治疗，可替代有毒胆汁酸并保护肝细胞免受损伤。该治疗可减缓疾病进展，并改善大多数原发性胆汁性胆管炎患者的肝功能血液检查结果。
运动处方及体重管理
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
戒酒
完全避免饮酒以防止额外的肝脏负担。即使适量饮酒也可能加速胆汁流出受损患者的肝脏损害。
其他治疗方案
奥贝胆酸 (二线)
法尼醇X受体激动剂，作为UDCA单药治疗不足时的联合治疗使用。该药物可增加胆汁流量并减少肝脏中的胆汁酸毒性。
药物治疗护肝营养支持
注重营养密集的全食物，同时减少饱和脂肪和加工食品摄入。充足的蛋白质摄入有助于维持肝功能，而限制盐分有助于控制可能的体液潴留。
饮食疗法定期肝功能监测
定期进行血液检查，包括肝酶、胆红素和碱性磷酸酶，以追踪疾病进展。影像学检查和弹性成像可用于评估肝脏纤维化随时间的变化。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性胆汁性胆管炎 1 C4551595？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019.
Hirschfield GM, Gershwin ME. Primary Biliary Cirrhosis: Current and Emerging Treatment Strategies. Gastroenterology. 2023.
Nevens F, Andreone P, Mazzella G, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016.
Zhang L, Wang Y, Chen Y, et al. Comparative Efficacy of Ursodeoxycholic Acid Agents in Primary Biliary Cholangitis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Hepatol. 2022.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策